眼外肌廣泛纖維化綜合征別名：廣泛纖維化綜合征
眼外肌廣泛纖維化綜合征
(一)發(fā)病原因
先天性眼外肌纖維化綜合征系常染色體顯性遺傳，也可以散發(fā)，是一種先天性肌肉、筋膜發(fā)育異常性疾病。但真正病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
究其發(fā)病機(jī)制，有人認(rèn)為原發(fā)病變?cè)谶\(yùn)動(dòng)神經(jīng)，包括腦干神經(jīng)核支配有異常;也有人認(rèn)為病變?cè)诩∪獗旧怼＝陙?lái)從眼肌手術(shù)中發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)大量纖維組織增生，肌肉為纖維組織所代替并互相粘連，肌肉與鞏膜及眼球筋膜相互粘連，肌電圖證實(shí)肌肉為病理多相棘波，時(shí)值延長(zhǎng)。有人把這種組織學(xué)和肌電圖證明肌肉本身有問(wèn)題的一類稱為先天性眼肌病(ophthalmomyopathiacongenita)。
(一)發(fā)病原因
先天性眼外肌纖維化綜合征系常染色體顯性遺傳，也可以散發(fā)，是一種先天性肌肉、筋膜發(fā)育異常性疾病。但真正病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
究其發(fā)病機(jī)制，有人認(rèn)為原發(fā)病變?cè)谶\(yùn)動(dòng)神經(jīng)，包括腦干神經(jīng)核支配有異常；也有人認(rèn)為病變?cè)诩∪獗旧?。近年?lái)從眼肌手術(shù)中發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)大量纖維組織增生，肌肉為纖維組織所代替并互相粘連，肌肉與鞏膜及眼球筋膜相互粘連，肌電圖證實(shí)肌肉為病理多相棘波，時(shí)值延長(zhǎng)。有人把這種組織學(xué)和肌電圖證明肌肉本身有問(wèn)題的一類稱為先天性眼肌病(ophthalmomyopathiacongenita)。
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