輸血后血小板減少性紫癜別名：輸血后紫癜
輸血后血小板減少性紫癜
(一)發(fā)病原因
人類血小板抗原(HPA)產(chǎn)生的同種免疫可導(dǎo)致本病。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病大多數(shù)是針對(duì)HPA-1a抗原的同種抗體所致。當(dāng)HPA-1a陽性的血小板輸給HPA-1b的患者時(shí)，在輸血后7～10天，患者體內(nèi)產(chǎn)生抗HPA-1a抗體。若妊娠婦女的血小板HPA-1a抗原陰性，其丈夫的血小板HPA-1a抗原陽性，該抗原可以通過胎盤使妊娠婦女致敏。當(dāng)患者再次接受HPA-1a抗原陽性的血小板時(shí)，體內(nèi)抗HPA-1a抗體可以與供體血小板HPA-1a抗原結(jié)合，導(dǎo)致供體血小板破壞。血小板破壞時(shí)釋放出免疫復(fù)合物，又可結(jié)合到血小板Fc受體上，造成對(duì)自身血小板的非特異性免疫損傷。抗HPA-1a抗體滴度的高低常與臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度成正比。
HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa，等位基因?yàn)長eu33/Pro33。也有HPA-1a抗原陽性者發(fā)生輸血后血小板減少，可能與其他血小板抗原如HPA-5a等有關(guān)，此外，抗HLA抗體也能導(dǎo)致本病發(fā)生。
另有部分女性患者，既往無妊娠史或輸血史，也有男性患者無輸血史，這些患者的發(fā)病機(jī)制未明。
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