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血管免疫母細胞性淋巴結病別名:淋巴肉芽腫X

血管免疫母細胞性淋巴結病

(一)發(fā)病原因
AILD的病因尚未完全闡明,病毒感染和藥物過敏等被認為是可能的原因。
1.藥物過敏 約有1/3的病例有藥物接觸史,常見的藥物有青霉素類、抗驚厥藥、口眼降糖藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類、氨基糖苷類、抗癲癇藥和疫苗接種等,提示抗原刺激有觸發(fā)作用。
2.病毒感染 有些患者體內EBV抗體滴度增加,有報道在AILD及相關疾病中EBV-DNA檢出率高達84%~97%。另有報道在14例病人的淋巴結內有風疹病毒抗原,提示本病與病毒感染有關。
3.膠原性疾病 本病有良性淋巴結增生和自身抗體產生,具有某些非特異性自身免疫病所共有的特點,因此膠原性疾病可能與本病發(fā)病有關,最主要見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕關節(jié)炎及舍格倫綜合征(干燥綜合征)等。
(二)發(fā)病機制
實驗研究顯示,患者T細胞能強烈地刺激B細胞,促使B細胞增殖并產生免疫球蛋白。這些T細胞大多表達HLA-DR抗原。淋巴結浸潤的細胞主要是T細胞,其免疫表現型與成熟T細胞相同,CD4 細胞多于CD8 細胞。這些T細胞也表達IL-2受體,可用CD25、HLA-DR等抗原加以識別。在外周血,T細胞百分數減低,且多為激活的HLA-DR( )細胞,單核巨噬細胞系的細胞顯著增多,B細胞大多正常。

 

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