瘢痕性類天皰瘡別名：良性粘膜類天皰瘡
瘢痕性類天皰瘡
(一)發(fā)病原因 瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病，由于抗結(jié)膜基底膜抗體的結(jié)合導致炎癥。是一種較少見的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患，可能屬大皰性類天皰瘡的變形。病因不明，形態(tài)學和免疫學方面研究表明，本病也許是大皰性類大皰瘡的瘢痕型。有些泛發(fā)性大皰性損害與大皰性類天皰瘡非常類似。目前，瘢痕萎縮的機制尚不清楚，特別是黏膜部位。
(二)發(fā)病機制瘢痕性類天皰瘡免疫機制有重要作用，但由于參與抗原和抗體較為復雜，目前尚難以定論，用鹽水分離試驗可見抗原抗體反應物有時位于水皰表皮側(cè)，有時位于真皮側(cè)，體外實驗將瘢痕性類天皰瘡患者血清注射入皮膚移植物和嚴重復合性免疫缺陷的小鼠，激發(fā)了非炎癥性表皮下大皰形成，證實患者體內(nèi)的自身抗體在活體內(nèi)有致病作用，對抗原和抗體的進一步的研究將有助于揭示其確切的發(fā)病機制。
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