1.急性化膿性膽管炎是原發(fā)性膽管結石最常見的并發(fā)癥。原發(fā)性膽管結石的臨床表現(xiàn)大多與它有關。主要表現(xiàn)為右上腹痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸，引起膽道感染的常見細菌為革蘭陰性桿菌或是厭氧菌，以大腸埃希桿菌為多見，更常是混合性感染。當結石嵌頓于膽管下端即出現(xiàn)急性化膿性膽管炎，經(jīng)過消炎解痙治療，局部炎癥水腫消退，結石浮動，嵌頓解除，上述癥狀和體征消退，因而表現(xiàn)為波動性黃疸。B超可發(fā)現(xiàn)肝內外膽管擴張或膽管結石;可有白細胞增多等實驗室發(fā)現(xiàn)。一般認為急性化膿性膽管炎應先進行消炎解痙利膽補液治療，癥狀緩解后再行擇期手術。但在非手術治療過程中要嚴密觀察，一旦出現(xiàn)急性梗阻性化膿性膽管炎，應考慮手術。
2.膽源性肝膿腫由于肝膽管結石并發(fā)感染未能及時手術引流或肝內小肝管結石嵌頓所致化膿性小膽管炎，炎癥波及周圍組織而形成。以多發(fā)性小膿腫多見?？捎杏疑细雇匆部赡軟]有腹痛，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)高熱，為弛張熱型，黃疸可有可無，病程一般較長。本病經(jīng)過短期非手術治療未能奏效，應手術引流膽道，若為彌漫性小膿腫，引流膽道即可。若為單個大膿腫或多發(fā)性膿腫外尚有較大的膿腫時，除作膽道引流外，同時要行膿腫引流。
3.膽道出血是原發(fā)性膽管結石的較嚴重的并發(fā)癥。
4.膽源性肝硬化是原發(fā)性膽管結石的晚期并發(fā)癥，屬于晚期膽道病。嚴重時伴有門靜脈高壓、脾大及脾功能亢進。除有肝膽管結石的癥狀外，還有肝硬化和門靜脈高壓的表現(xiàn)。如果病人無門靜脈高壓癥，則應盡早行膽道探查術，將肝內結石盡量取凈，一部分病人肝功能可望恢復。若伴有門靜脈高壓癥則處理較復雜困難，病人情況允許可一期行膽道探查取石和脾切除手術，然后再行徹底的肝膽管結石手術來處理復雜的肝內病變。否則應行分期手術，首先作膽道探查取石，再次行門靜脈高壓手術，最后處理復雜的肝膽管手術。這類病人病情重，處理困難，病死率高，有時不管怎樣做手術都預后極差。因而對于肝膽管結石最好在沒有出現(xiàn)癥狀或才出現(xiàn)癥狀時即行手術，以減少肝功能損害。
5.膽管癌大多數(shù)學者認為膽管癌的發(fā)生與原發(fā)性膽管結石有關。特別是肝內膽管結石并感染者發(fā)生肝內膽管癌較多，又稱膽管細胞型肝癌。往往被原發(fā)性膽管結石的癥狀所掩蓋，術前容易漏診。原發(fā)性膽管結石病人近來出現(xiàn)上腹痛發(fā)作頻繁并加劇，且局限于某一個部位。腹部查體右上腹或劍突下明顯壓痛，尚可捫及有壓痛的包塊，應懷疑此病。進一步作B超和CT檢查可同時發(fā)現(xiàn)肝內結石及肝內局限性或彌漫性占位性病變，基本可明確診斷。這類病人一般AFP為陰性。由于為肝膽管結石反復炎癥纖維化增生所致，膽管細胞型肝癌多為硬癌，內有較多的纖維結締組織。主要為局部浸潤性生長，肝內跳躍性轉移及遠處轉移較少。
6.膽源性胰腺炎原發(fā)性膽管結石合并急性胰腺炎大大少于繼發(fā)性膽管結石，可能與原發(fā)性膽管結石病人大多存在Oddi括約肌呈松弛狀態(tài)有關。