耳廓疼痛性紅斑水腫如何診斷？

2016-12-27 來源：耳鼻喉時(shí)間標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：近期 JAMA Dermatology 雜志上刊登一則耳廓疼痛性紅斑水腫，最終診斷為冷凝集素病的病例，現(xiàn)介紹如下。

　　耳廓疼痛性紅斑水腫如何診斷？

　　近期JAMADermatology雜志上刊登一則耳廓疼痛性紅斑水腫，最終診斷為冷凝集素病的病例，現(xiàn)介紹如下。

　　患者男性，70余歲，因耳廓紅斑伴燒灼痛就診。耳廓皮損6月余，傍晚時(shí)分及坐船暴露于潮濕寒冷環(huán)境時(shí)癥狀加重。曾用冰塊緩解灼燒感，但事后疼痛加重，系統(tǒng)性服用糖皮質(zhì)激素亦有緩解情況。體格檢查示耳廓外側(cè)丘疹伴輕微紫癜和表面出血（圖A所示）。

　　生化檢查示血中冷凝集素滴度為1:160，組織活檢鏡下觀察到毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成（圖B所示），但管壁周圍無明顯炎癥反應(yīng)。直接免疫熒光檢查示血栓中查出IgM（圖C所示）。

　　診斷：冷凝集素?。–oldagglutinindisease）

　　病例學(xué)習(xí)

　　冷凝集素病系一類自身免疫性溶血性貧血，處于低溫環(huán)境時(shí)，末梢皮膚毛細(xì)血管內(nèi)血栓沉淀環(huán)境時(shí)，末梢皮膚毛細(xì)血管內(nèi)血栓沉淀物形成，出現(xiàn)溶血和紅細(xì)胞凝聚，常累及物形成，出現(xiàn)溶血和紅細(xì)胞凝聚，常累及耳廓及其他肢體遠(yuǎn)端部位。

　　分為先天性和繼發(fā)性，而后者常由感染（如感染性單核細(xì)胞增多癥、B型流感病毒、肝炎病毒、HIV病毒等）或淋巴組織增生性疾病所致，受感染的個(gè)體出現(xiàn)貧血和雷諾綜合征。需鑒別診斷的疾病有復(fù)發(fā)性多軟骨炎、肉芽腫痛伴多血管炎及凍瘡。累及耳廓時(shí)紅斑水腫常局限于軟骨，僅處于低溫環(huán)境下才會(huì)加重病情。

　　若根據(jù)臨床表現(xiàn)及生化檢查無法確診，皮膚組織活檢是一項(xiàng)可靠有效的檢查手段，鏡下?？捎^察到嗜酸性血栓阻塞遠(yuǎn)端毛細(xì)血管，另外行直接免疫熒光檢查可在血栓中查出IgM。

　　對(duì)于冷凝集素病，目前還沒有非常有效的治療方案，遠(yuǎn)離低溫環(huán)境、系統(tǒng)性應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物、利妥昔單抗以及血漿置換都有一定療效。隨著時(shí)間推移，冷凝集素病會(huì)逐漸消退。

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